多发性硬化患者为什么会发展为进行性残疾
在一项发表在《Neurology》杂志上的研究中,梅奥诊所的研究人员和同事们评估了炎症是否会导致以下三种疾病的永久疤痕:
发性硬化(MS)
水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍(AQp4-NMOSD)
髓鞘寡突细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)
他们还研究了与多发性硬化相比,瘢痕是否可能是AQp4-NMOSD和MOGAD患者没有缓慢进行性残疾的原因。
“我们发现的瘢痕差异将帮助医生更容易地区分这三种疾病,从而帮助诊断。”梅奥诊所的神经学家,这项研究的资深作者Eoin Flanagan说。“更重要的是,我们的发现提高了我们对这三种疾病的神经损伤机制的理解,并可能表明这种疤痕在多发性硬化症长期残疾发展中的重要作用。”
在所有这三种疾病中,身体的免疫系统都以髓磷脂为目标,髓磷脂是神经周围的绝缘物,这会引起炎症并导致脑和脊髓内髓鞘的清除,称为脱髓鞘。最终导致视力问题,麻木,虚弱,或肠或膀胱功能障碍等常见的症状。脱髓鞘区域,即病变,在MRI上显示为白色斑点。体内的修复机制试图重新隔离神经并修复损伤,但这可能是不完整的,导致疤痕在未来的磁共振成像中仍然可见。就像没有绝缘的电缆一样,这个疤痕可能会使神经纤维容易受到进一步的损伤,并随着时间的推移而退化。
研究包括156名患者,包括67名MS患者;51名AQp4-NMOSD患者;38名MOGAD患者。这些病人总共有172次发作或复发。
对于多发性硬化症,研究人员发现炎症区域只是适度缩小,并形成中等大小的疤痕。当疤痕位于大脑和脊髓控制手臂和腿部肌肉的区域时,神经纤维会退化,并导致MS继发性进展过程中的残疾缓慢恶化。
“我们的研究强调了目前可用的多发性硬化药物的重要性,这些药物可以非常有效地预防多发性硬化症的发作、新的病变和随后的疤痕形成,”医学博士Elia Sechi说,她曾是梅奥诊所的研究员,也是这项研究的第一作者。Sechi博士现在在意大利萨萨里的撒丁岛大学。
但AQp4-NMOSD和MOGAD不同于MS,因为它们没有MS进展过程中典型的缓慢残疾恶化。
AQp4-NMOSD,在发作期间会出现大面积炎症,这通常会导致严重的症状。疤痕是常见的,但它们往往是较小的,在不太重要的位置。
对于MOGAD,尽管在发作期间有大面积的炎症,研究人员发现随着时间的推移,病变往往会完全消失,不会留下任何疤痕。这与发作后的良好恢复和总体良好的长期预后相吻合,而没有出现MS中缓慢恶化的残疾。
研究人员指出,这种复苏背后的原因尚不清楚。这可能意味着一个增强的能力,把覆盖回神经,或让髓鞘再生。
Flanagan博士说:“我们希望,对MOGAD修复病变的方法的进一步了解可能会导致新的治疗途径,以防止多发性硬化症的疤痕形成。”