2019年7月19日 - 根据美国胸科学会年报在线发表的一项新研究，患有囊性纤维化的患者随着时间的推移呼吸道感染似乎比不服用药物的患者更少。

囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因的突变引起的。Ivacaftor(Kalydeco®)用于CF患者由“门控”突变引起的患者。这组突变占所有CF病例的4%左右，可防止氯离子进出细胞。通过恢复门的功能，ivacaftor已被证明可以改善肺功能和生活质量。

在“Ivacaftor与关键囊性纤维化病原体减少肺部感染相关联：使用国家登记数据进行的队列研究”，英国研究人员报告说，ivacaftor也可能减少CF患者中最常见的肺部感染，包括铜绿假单胞菌。如果这是真的，他们说，这可能意味着一些服用ivacaftor的患者可以长期服用较少的抗生素，并且仍然保持临床稳定。

“患有CF的患者在开始服用ivacaftor后不久就注意到肺功能和生活质量有所改善，但他们仍然需要承担所有其他药物的相当大的治疗负担，”主要作者Freddy Frost说，BMBS，一个囊性利物浦心脏和胸科医院的纤维化医师。“目前，我们根本不知道是否可以安全地停止其他一些治疗。我们在本研究中看到减少感染的事实表明，可能有些人可以安全地停止针对这些感染的药物治疗。”

作者使用来自英国CF登记处的数据，比较了服用ivacaftor的CF患者(6岁及以上)与未服用该药物的CF患者3年。

该研究发现，ivacaftor与感染铜绿假单胞菌的人数减少了32%，金黄色葡萄球菌减少了15%。这些减少的原因是已感染者的感染清除率增加，未感染者的感染率降低。

作者说，由于人们从小就开始使用ivacaftor和其他可以纠正CF基因缺陷的药物，因此预防这些感染的可能性尤其令人兴奋。“如果这些药物是在慢性感染开始之前服用的，那么未来发生感染的风险可能会大大降低，”弗罗斯特博士说。

Ivacaftor也与曲霉属的减少有关。感染。该药似乎没有减少洋葱伯克霍尔德菌复合体感染。

弗罗斯特博士说，这项研究增加了ivacaftor长期益处的证据。“然而，”他补充说，“需要进行随机对照试验，以确定通过减少服用ivacaftor或其他针对CF基因缺陷的药物的患者使用抗生素来降低CF的整体治疗负担是否安全。”