misc的特征是身体两个或多个部位的严重炎症,包括心脏、肺、肾脏、大脑、皮肤、眼睛和胃肠道器官。它的症状与川崎病重叠,misc的治疗在一定程度上受川崎病治疗知识的指导。IVIG是由血液产品中纯化的抗体组成的,是治疗川崎病引起的心脏并发症的一种常见有效的治疗方法。然而,对于misc患者,单靠IVIG并不总能解决症状,卫生保健提供者可能需要开额外的消炎药物。

为了更好地了解IVIG是如何工作的,并改善misc儿童的治疗,由来自加州大学圣地亚哥医学院的Ben A. Croker博士和Jane C. Burns博士领导的研究人员对misc或川崎病患者的免疫细胞进行了分析。研究小组在患者接受IVIG治疗前以及2至6周后对细胞进行了取样。研究人员发现,这些患者的中性粒细胞高度激活,是白细胞介素1 β (IL-1?)的主要来源,这是体内炎症的一个驱动因素。经IVIG治疗后,misc或川崎病患者的这些活化中性粒细胞明显减少。

该研究的作者表示,他们的发现首次解释了为什么IVIG对两种疾病都有效。然而,还需要更多的工作来了解IVIG如何导致这些活化的中性粒细胞的细胞死亡,以及为什么某些misc患者需要额外的抗炎治疗。总的来说,这项研究将帮助医疗保健提供者确定治疗misc患者的最有效方法。

这项研究由NIH的Eunice Kennedy Shriver国家儿童健康和人类发展研究所(NICHD)、国家心肺血液研究所(NHLBI)和国家普通医学科学研究所(NIGMS)资助。这项工作得到了美国国立卫生研究院“关爱感染COVID的儿童”、“流行儿童”和RADxSM-rad研究项目的支持。

Journal Reference:

Yanfang p. Zhu, Isaac Shamie, Jamie C. Lee, Cameron J. Nowell, Weiqi peng, Shiela Angulo, Linh N.N. Le, Yushan Liu, Huilai Miao, Hainan Xiong, Cathleen J. pena, Elizabeth Moreno, Eric Griffis, Stephanie G. Labou, Alessandra Franco, Lori Broderick, Hal M. Hoffman, Chisato Shimizu, Nathan E. Lewis, John T. Kanegaye, Adriana H. Tremoulet, Jane C. Burns, Ben A. Croker. Immune response to intravenous immunoglobulin in patients with Kawasaki disease and MIS-C. Journal of Clinical Investigation, 2021; 131 (20) DOI: 10.1172/JCI147076