修正Lafora病神经退行性变的新发现
2021-04-22 00:00:00
来源:网络整理
拉福拉氏(Lafora)病是一种遗传性神经退行性疾病,最初在青春期发作,并在发病约十年后随着神经系统的进行性退化而发展到死亡。其特征是大脑中异常的糖原聚集物(称为Lafora体)的积累。目前还没有治疗这种疾病的方法,尽管一些疗法正在进行临床试验。
在巴塞罗那大学(UB)名誉教授、CIBERDEM小组组长Joan Guinovart博士的领导下,巴塞罗那IRB的代谢工程实验室发现,Lafora体聚集在胶质细胞中,这对神经系统的正常运作至关重要,导致了与该疾病相关的神经退化
在这项研究中,Guinovart博士的团队制造了一个Lafora疾病的小鼠模型,在这个模型中他们阻止了糖原在胶质细胞中积累,他们发现这些小鼠没有发生神经退化。
“多年来,人们一直认为这种疾病是由Lafora体仅在神经元中积累造成的,但现在我们已经证明,神经变性是由胶质细胞积累造成的,”该研究的联席主任Jordi Duran博士说。
“这一发现对该病的治疗设计具有重要意义,我们现在打算研究糖原沉积导致这种损害的机制。我们还将研究这种病理机制在其他神经退行性疾病中的可能作用,”Duran博士解释说。
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